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引言 —
引言 —
脊髓是连接脑与周围神经系统的主要通路，所以影响脊髓的疾病在临床上表现明显。这些病变很多都好发于脊髓内的特定区域或神经束。因此，了解脊髓的解剖学及认识典型的常见脊髓综合征有助于临床医生评估脊髓病变患者，并采取更有针对性的诊断评估。
本文将总结脊髓的解剖学、脊髓的血供以及常见脊髓综合征的临床特点。累及脊髓的疾病将单独讨论。(参见 “影响脊髓的疾病”)
脊髓解剖学 —
脊髓有 31 个节段，发出 31 对脊神经，每对脊神经均由前根 (腹侧根) 和后根 (背侧根) 组成，分别司运动功能和感觉功能。前根和后根在两侧汇合形成脊神经，然后由椎间孔出脊柱 (图 1)。
纵向结构 — 脊髓纵向分为 4 个区域：颈髓、胸髓、腰髓及骶髓。脊髓自颅底发出，终止于第 1 腰椎椎体 (L1) 下缘附近。在 L1 水平以下的椎管内有腰、骶、尾神经根，这些神经根构成了马尾。
由于脊髓比脊柱短，故椎骨和脊髓的节段水平未必相同。C1-C8 脊髓节段位于 C1-C7 椎骨水平，T1-T12 脊髓节段位于 T1-T8 椎骨水平，5 个腰髓节段位于 T9-T11 椎骨水平，S1-S5 脊髓节段位于 T12-L1 椎骨水平。C1-C7 神经根从相应椎骨上方发出，C8 神经根从 C7 和 T1 椎体之间发出，其余神经根从相应椎骨下方发出 (图 2)。
颈髓 — 第 1 颈椎 (寰椎) 和第 2 颈椎 (枢椎) 在寰 - 枕关节处支撑头部，寰椎以枢椎为支点转动。第 1 颈椎和第 2 颈椎之间的连接面称为寰 - 枢关节。
颈髓节段发出神经支配膈，以及上肢的皮肤和肌群 (图 3 和 图 4)：
●C3-C5 通过膈神经支配膈，膈是主要的吸气肌
●C4-C7 发出神经支配肩部和手臂的肌群
●C6-C8 发出神经支配前臂的伸肌和屈肌
●C8-T1 发出神经支配手部肌群
胸髓 — 胸椎节段是指有相应肋骨的节段。胸椎的脊神经根形成肋间神经，沿肋骨下缘走行，支配相应的皮区及肋间和腹壁肌群，这些肌肉是主要的呼气肌。胸髓还包含支配心脏和腹部器官的交感神经。
腰骶髓 — 腰骶部的脊髓节段发出神经支配下肢、臀部和肛区的肌肉和皮区 (图 5 和 图 6)。S3-S5 骶神经根源于狭窄的脊髓终末部分，该部分称为脊髓圆锥。
●L2 和 L3 司髋关节屈曲
●L3 和 L4 司膝关节伸展
●L4 和 L5 司踝关节背屈和髋关节伸展
●L5 和 S1 司膝关节屈曲
●S1 和 S2 司踝关节跖屈
骶神经根还发出副交感神经支配盆腔和腹腔器官，而 L1 和 L2 腰神经根则发出交感神经支配部分盆腔和腹腔器官。
马尾 — 成人的脊髓终止于 L1 或 L2 椎体水平。终丝是脊髓圆锥向下延伸形成的一根结缔组织细丝，伴随脊神经根下行，与 S3-S5 骶椎相连；其终末部分与尾骨基底部的骨膜融合。
T12 和 L1 椎骨水平的病变会累及腰髓，L2 水平的损伤常会伤及脊髓圆锥，而 L2 以下水平的损伤则常常累及马尾，表现为脊神经根损伤，而非脊髓损伤 (图 2)。
横断面解剖学 — 脊髓包含灰质和白质束；灰质呈蝶形，位于中央，白质束包绕在灰质的外周。脊髓灰质含有神经元细胞体，由后角和前角组成，每个角又分为若干板层 [1,2]。
后角 — 后角是感觉信息到中枢神经系统的传入点，分为 6 个板层，处理感觉信息。后角不仅仅是感觉信息传输的换元站，还可通过脊髓和脊髓上调节回路来调控痛觉传输。在临床检查脊髓病变时，有三大类感觉信号传入非常重要，包括：
●参与脊髓反射、源于肌梭的传入神经。
●介导痛觉和温度觉的轴突，大部分较细且无髓鞘。在与二级神经元形成突触前，这些轴突在一些节段可上下走行，然后在前连合 (靠近中央管前方) 跨过脊髓中线，并进入对侧脊髓丘脑前束或侧束。
●介导本体感觉、振动觉及触觉辨别的轴突。这些较大的有髓鞘神经纤维穿过后角，进入同侧后索。
感觉神经系统的解剖学将单独作更详细的讨论。(参见 “感觉丧失患者的处理方法”)
前角 — 前角内不仅包含脊髓运动核，还包含中间神经元，传递来自锥体和锥体外运动系统其他下行神经束的信息。这些神经元最终在α和γ运动神经元上形成突触，随后通过前根离开前角，终止于神经肌肉接头。
白质束 — 在评估脊髓疾病时，具有临床意义的主要白质束包括：
●背索 / 后索，薄束及楔束。这些结构包含关于关节位置和振动的感觉信息，并按照解剖结构组织排列，颈段位于最外侧，骶段位于最内侧 (图 7)。这些通路将在延髓内交叉；因此在脊髓中，这些神经束包含同侧感觉代表区。
●脊髓丘脑前束和侧束包含了关于痛觉、温度觉和触觉的感觉信息。这些轴突在前连合交叉，因此包含对侧感觉代表区。该神经束按照躯体特定区组织排列，颈段传入位于最内侧，骶段传入则位于最外侧 (图 7)。
●皮质脊髓束 (corticospinal tract, CST) 含有介导大脑皮质对延髓和脊髓活动控制的运动神经元。CST 轴突大多起源于初级运动和感觉皮质第 Ⅴ 层[3,4]，少部分起源于前运动皮质、辅助运动皮质和次级躯体感觉皮质。这些轴突直接或间接地与前角细胞形成突触联系，还与脊髓后角 (传统上被视为“感觉角”) 形成突触联系。皮质运动神经元不同亚群在新皮质内分隔较远，产生不同的肌肉功能[5]。皮质运动神经元突触可能广泛分布于许多前角细胞上，从而协调高技能型运动。皮质运动神经元、其轴突和前角细胞间的数值关系并不是一对一。每个前角细胞接收来自多个皮质运动神经元的冲动 (聚合)，一个皮质运动神经元支配相同运动神经元池的多个不同前角细胞 (辐散)，从而支配主动肌和拮抗肌功能 [6,7]。
这些纤维大多 (80%-85%) 位于皮质脊髓侧束，在延 - 颈髓交界处已交叉，因此是向同侧肌群传送神经冲动。纤维在神经束内按照躯体特定区组织排列，即司上肢运动控制的纤维位于最内侧，而控制下肢的纤维位于较外侧 (图 7)。皮质脊髓前束包含不交叉的纤维，其中一些纤维随后会在脊髓水平经前连合交叉。
其他下行束包括：
●顶盖脊髓束源于上丘，介导视觉和 / 或听觉输入引起的头部姿势反射运动。
●红核脊髓束通路起自红核大细胞部，在爬行类、鸟类和其他低等哺乳动物中发育明显，但在灵长类动物中的发育程度要弱很多，其与支配腕部肌肉的运动神经元有直接联系。
●前庭脊髓束起自前庭神经核，辅助脊髓反射及肌张力来维持姿势。
●普遍认为网状脊髓束负责协调粗大运动 (主要为近端肌肉)，而 CST 负责精细运动，尤其是手部 [8]。然而，网状脊髓系统还可能形成平行通路至远端肌肉，与 CST 并行。因此，在皮质脊髓系统损伤后 (如脑卒中)，网状脊髓束的神经元可能会影响上肢肌肉活动 [9,10]。
其他上行束包括：
●脊髓小脑后束和前束将介导非意识性本体感觉的输入冲动直接传递至小脑
●脊髓网状束将深痛觉输入冲动传递至脑干网状结构
自主神经纤维 — 起源于下丘脑和脑干的自主神经纤维在脊髓外侧下行，但下行的具体神经束并不明确。这些纤维与脊髓中央灰质中间外侧柱内的细胞体形成突触。交感神经纤维自 T1-L2 节段穿出，副交感神经纤维自 S2-S4 节段穿出。
交感神经元位于脊髓 T1-L3 水平中央灰质的侧角。节前纤维通过前根、脊神经及腹侧支发出到达椎旁神经节。很多纤维会在椎旁神经节形成突触联系，其他纤维则会穿过椎旁神经节，止于更接近其终末器官的节后神经元，如腹腔神经节、肠系膜上神经节和肠系膜下神经节。
副交感神经元起于骶髓，与其他传出神经一起自脊髓发出，到达腹侧支。离开腹侧支后，这些副交感神经可能会与交感神经并行至内脏。然后，这些节前纤维会与支配盆腔器官的广泛终末神经节细胞网形成突触。
自主神经功能障碍是脊髓病变的部位、范围和严重程度的重要决定因素。很多自主神经功能都可被脊髓病变影响，但在临床评估中，最有用的症状与膀胱控制相关。
膀胱主要受副交感神经控制，单纯的交感神经纤维损伤不会对其产生影响。控制膀胱随意运动的是躯体运动神经，由源于 S2-S4 水平前角细胞的运动神经纤维介导。如果脊髓病变中断了 S2 水平之上的下行运动神经束和自主神经束，就会引起 “自主性膀胱” 现象，即膀胱不随主观意愿排空，而是在扩张到一定程度时反射性排空(又称神经源性膀胱)[11-14]。节段反射控制的下行抑制丧失会导致尿急和尿失禁。S2-S4 脊髓水平损伤会中断膀胱反射回路，膀胱会变得弛缓，使尿液潴留超过容量，导致充盈性尿失禁。
脊髓病变还会扰乱其他自主神经功能。脊髓损伤对结肠和直肠的影响与对膀胱的影响类似。脊髓横断损伤可中断机体对外括约肌的随意控制，引起便秘。骶髓病变会导致肛反射丧失和直肠失禁。任何水平的脊髓损伤都可导致阳痿。脊髓损伤也可影响心血管功能，最明显的是 T6 水平之上的病变，可导致自主神经反射异常现象。(参见 图 8
血供 — 脊髓的血供来自 1 条脊髓前动脉和 2 条脊髓后动脉 (<a href=))。脊髓前动脉供应脊髓的前 2/3[15-19]。脊髓后动脉主要供应后角和后索。脊髓前动脉和后动脉起自颈部的椎动脉，自颅底下行。胸主动脉和腹主动脉分出多条脊髓根动脉，为脊髓动脉提供额外血供。在这些根动脉中，最大且最普遍存在的是大前根动脉，也称 Adamkiewicz 动脉，供应脊髓前动脉 [20]。此动脉可在 T5 和 L1 之间的任何位置进入脊髓 (常在 T9 和 T12 之间)。
大部分人的脊髓前动脉会沿整个脊髓连续走行；其他人的该动脉则不连续，通常在胸正中段中断，因此这些个体更容易发生血管损伤。大部分人脊髓的主要分界区位于胸正中区。
脊髓的血管解剖学将单独详细讨论。(参见 12,21-23
临床定位 —
若患者有双侧运动和感觉症状或体征且不累及头面部，可怀疑脊髓损伤。
●运动障碍表现为肌无力和长束受损体征 (痉挛状态、反射增强、巴宾斯基征阳性)[<a href=)]。若病变为局灶性或节段性，病变水平以下的神经支配肌群就出现这些表现，而此水平之上的肌群正常。
其他所谓的节段性体征包括特定受累水平呈肌节分布的下运动神经元表现 (萎缩、弛缓性无力和反射消失)，但在胸髓损伤时这些体征并不常见。
●医生也常可确定感觉平面，检查时应专门寻找，即在此平面之上的感觉正常，而在此之下的感觉减退或缺失。
同脊髓中的纵向定位一样，临床定位还有助于区分某脊髓水平的具体功能丢失区域 (非节段性损伤时，则有助于区分跨脊髓水平的具体功能丢失区域)。某些累及脊髓的疾病倾向于影响不同的结构(例如，脊髓背侧与腹侧综合征)。因此，仔细检查所有脊髓功能(包括运动、反射和所有感觉功能) 和括约肌功能对于临床定位非常重要。
脊髓综合征 —
应辨别几种不同的脊髓综合征。这些综合征常对应于明确部位的病变，故在临床评估中非常有用。具体已总结于表中并将在下文讨论 (表 1)。
节段综合征 — 在 1 个或多个水平影响脊髓所有功能的病变会引起节段综合征。功能丧失可能为完全性或部分性。当脊髓所有上行和下行通路的功能均丧失时，就会引起全脊髓横断综合征，导致病变水平以下所有类型的感觉丧失和运动丧失。不太严重的损伤也可产生类似缺陷，但程度较轻，即患者表现为无力而非瘫痪，感觉减退而非缺失。
急性横断可引起脊髓休克，伴弛缓性麻痹、尿潴留和腱反射减弱。这种表现通常短暂，损伤发生后数日或数周一般会转变为肌张力增高、痉挛状态及反射亢进。
C3 以上横断性损伤可引起呼吸停止，若急性发作常可致命。如果颈髓病变损伤肋间神经功能但不累及膈神经，则可导致呼吸功能不全。L2 脊髓水平以上的病变将导致阳痿及膀胱痉挛性麻痹。患者无法随意控制膀胱，其将通过反射作用自动排空。
脊髓节段综合征的原因包括急性脊髓病，如创伤性损伤和脊髓出血。硬膜外或髓内脓肿、肿瘤及横贯性脊髓炎的起病表现可能更呈亚急性。(参见 “影响脊髓的疾病”)
脊髓背侧 (后侧) 综合征 — 如果病变累及双侧后索、CST 和下行至骶髓膀胱控制中枢的中央自主神经束，就会引起脊髓背侧综合征 (图 9)。后索受损的症状包括步态共济失调和感觉异常。CST 功能障碍可引起肌无力；如果为急性，则伴发肌肉松弛及反射减弱，如果为慢性，则伴发肌张力增高和反射亢进。患者还可能出现伸性跖反射和尿失禁。
脊髓背侧综合征的原因包括多发性硬化 (较典型的是原发性进展型)、脊髓痨、Friedreich 共济失调、亚急性联合变性、血管畸形、硬膜外和硬膜内髓外肿瘤、脊髓型颈椎病以及寰枢关节半脱位。(参见 “影响脊髓的疾病” 和 “脊髓型颈椎病”)
脊髓腹侧 (前侧) 综合征 — 脊髓腹侧或脊髓前动脉综合征常累及脊髓前 2/3 的神经束，其中包括 CST、脊髓丘脑束及下行至骶髓膀胱控制中枢的自主神经束 (图 10)。CST 受累会导致肌无力及反射改变。脊髓丘脑束缺陷导致双侧痛温觉缺失。触觉、位置觉和振动觉正常。尿失禁常见。
脊髓腹侧综合征的原因包括脊髓梗死、椎间盘突出和放射性脊髓病。(参见 “影响脊髓的疾病”)
脊髓半切综合征 (Brown-Sequard 综合征) — 脊髓半切综合征又称为 Brown-Sequard 综合征，累及单侧后索、CST 和脊髓丘脑束 (图 11)。其表现为同侧肌无力、振动觉和本体感觉丧失，以及对侧痛温觉丧失。下行自主神经纤维的单侧受累不会引起膀胱症状。虽然该综合征有多种病因，但刀伤或子弹伤及脱髓鞘最为常见。较罕见的原因包括脊髓肿瘤、椎间盘突出、梗死及感染。(参见 “影响脊髓的疾病”)
中央脊髓综合征 — 有症状的中央脊髓病变通常侵犯 CST 内侧部分或前角灰质，导致肌无力，上肢比下肢更明显。介导深腱反射的纤维从后角穿至前角时被中断，从而引起脊髓损伤平面的腱反射丧失。患者通常无膀胱症状，但可能出现尿潴留。
脊髓病变部位毗邻的 1 个或数个皮区痛温觉丧失，这是前连合中交叉的脊髓丘脑纤维中断所致 (图 12)。病变水平以上和以下皮区的痛温觉相对正常，形成了所谓的 “悬浮感觉平面 (suspended sensory level)”。通常不累及振动觉和本体感觉。
中央脊髓综合征的经典病因是缓慢增长的病变，如脊髓空洞症或髓内肿瘤。然而，在有长期颈椎病的患者中，中央脊髓综合征大多由过度伸展性损伤引起。此类中央脊髓综合征的特点为，上下肢不成比例的运动损伤 (上肢重于下肢)、膀胱功能障碍以及损伤水平以下不同程度的感觉丧失 [24-26]。(参见 “脊髓型颈椎病”)
单纯运动综合征 — 单纯运动综合征可导致肌无力，不伴感觉缺失和膀胱受累。该病可能仅累及上运动神经元，引起反射亢进和跖伸肌反应，或仅累及双侧下运动神经元，引起肌肉萎缩及肌束颤动。其他疾病可同时累及上、下运动神经元，引起混合性体征。
单纯运动综合征的病因包括人类嗜 T 细胞病毒 Ⅰ 型 (human T-lymphotropic virus 1, HTLV-Ⅰ) 脊髓病等慢性脊髓病、遗传性痉挛性截瘫、原发性侧索硬化症、肌萎缩侧索硬化症、进行性肌萎缩、脊髓灰质炎后综合征以及电击导致的脊髓病。(参见 “影响脊髓的疾病”)
脊髓圆锥综合征 — L2 椎体水平的病变常累及脊髓圆锥。患者早期会出现明显括约肌功能障碍，伴膀胱和直肠弛缓性麻痹、阳痿及鞍区 (S3-S5) 感觉缺失。如果病变非常局限且不累及腰髓与相邻的骶神经根和腰神经根，则腿部肌无力可能为轻度。
病因包括椎间盘突出、脊柱骨折和肿瘤 [11,27]。
马尾综合征 — 虽然马尾综合征并不属于脊髓综合征，但马尾仍位于椎管内，因此许多引起脊髓病的病变也会累及马尾，故本文也将介绍马尾综合征。在构成马尾的 18 条神经根中，2 条或 2 条以上神经根功能丧失就会引起马尾综合征。缺陷一般见于双下肢，但常常并不对称。症状包括 [28-30]：
●腰痛，伴疼痛向一侧或两侧腿部放射。神经根性疼痛表明后根受累，可能具有定位价值 [28]。
●累及 S1 和 S2 神经根的中部马尾病变表现为双足跖屈无力，伴踝反射消失。受累水平逐渐升高可导致其他相应肌群无力 (图 5)。
●膀胱和直肠括约肌麻痹通常反映 S3-S5 神经根受累 [28,29]。
●所有类型的感觉缺失都可发生于受累神经根所分布的皮区 (图 6)。
马尾综合征的病因多种多样，包括椎间盘突出、硬膜外脓肿、硬膜外肿瘤、髓外硬膜内肿瘤、腰椎退行性变和多种炎症性疾病 (如脊髓蛛网膜炎、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病及结节病)[27,31-36]。马尾还可以是癌性脑 (脊) 膜炎和多种感染的原发部位，这些感染包括巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB 病毒、莱姆病、支原体感染、结核病等。(参见 “腰椎管狭窄的病理生理学、临床特征和诊断” 和 “肿瘤性硬膜外脊髓压迫症的临床特征和诊断”)
Lhermitte 征 — 这种体征已有详尽报道，是指屈颈时沿背部和 / 或四肢向下放射的电击样感觉。该体征一般发生于病变累及颈髓时，但并无特定的病因，可见于脊髓型颈椎病 [37]、多发性硬化、放射性脊髓病、维生素 B12 缺乏症等，也可见于颈神经根病变。
评估 —
脊髓病的鉴别诊断范围较广，但根据临床综合征可以显著缩小范围 (表 1)。检查和病史的其他特征也可限制鉴别诊断范围，并帮助临床医生选择合适的诊断性检查。脊髓病一些较常见病因的临床特征见附表 (表 2)，详见其他专题。(参见 “影响脊髓的疾病”)
当患者的临床综合表现提示脊髓内有局部病变时 (例如脊髓横断综合征、脊髓中央综合征、脊髓腹侧综合征等)，常需对相应脊髓节段进行影像学检查，一般采用 MRI[23,38]。钆增强检查常有助于诊断。疑似感染性或炎症性疾病时，脑脊液检查可能有帮助 [39]。PET-CT 评估脊髓病患者的作用仍在研究当中；该方法似乎对肿瘤性疾病尤为敏感 [40]。
一般而言，脊髓缺陷的出现速度决定了神经系统评估的紧急程度。即使缺陷并不严重，也需紧急评估急性脊髓病表现，因为患者有可能突然发生神经系统恶化，而且进行干预时已经存在的临床缺陷常决定患者康复的可能性。压迫性病因尤其如此，例如脊髓转移瘤和硬膜外脓肿。
患者教育 —
UpToDate 提供两种类型的患者教育资料：“基础篇” 和 “高级篇”。基础篇通俗易懂，相当于 5-6 年级阅读水平 (美国)，可以解答关于某种疾病患者可能想了解的 4-5 个关键问题；基础篇更适合想了解疾病概况且喜欢阅读简短易读资料的患者。高级篇篇幅较长，内容更深入详尽；相当于 10-12 年级阅读水平 (美国)，适合想深入了解并且能接受一些医学术语的患者。
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●基础篇 (参见 “患者教育：中央脊髓综合征 (基础篇)” 和 “患者教育：马尾综合征 (基础篇)”)
总结
●脊髓综合征–侵犯脊髓的疾病常累及特定的结构性和功能性解剖区域，从而引起不同的临床综合征，可以通过仔细神经系统检查来识别。脊髓综合征总结见附表 (表 1)，详见上文。(参见上文‘脊髓综合征’)
●脊髓病的病因–有多种病变可累及脊髓。脊髓病的常见病因包括自身免疫性、感染性、肿瘤性、血管性和遗传变性疾病。(参见 “影响脊髓的疾病”)
●诊断方法–根据脊髓综合征，结合临床情况、病程和神经影像学检查 (通常是 MRI) 结果，可确定大多数病例的潜在发病机制 (表 2)。(参见