中枢性面瘫与周围性面瘫如何鉴别?周围性面瘫如何定位?

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详细的体格检查、影像学及其他检查,可以减少误诊可能;精准定位神经损伤部位,客观评估面神经麻痹的分级,可用于评估预后,指导临床治疗,取得好的临床疗效。

患者就诊时出现口眼歪斜等表现,一定要进行相关检查,以鉴别周围性面神经麻痹还是中枢性面神经麻痹,避免误诊,错过最佳治疗时机;明确神经损伤的定位诊断,评估预后,指导临床治疗,以提高临床疗效。

面神经麻痹指在中枢神经系统以外的疾病,周围性面神经受累所致下运动神经元性面部无力,无听觉或较广泛性神经疾病的证据,成为贝尔麻痹,即周围性面神经麻痹。

本文将从面神经纤维的构成、面神经麻痹的定位及鉴别诊断等方面对周围性面神经麻痹进行展开叙述,供各位同道参考。

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面神经纤维的组成

图 1 面神经的分支与分布

面神经为混合性脑神经,其主要成分是运动纤维,司面部的表情运动,次要成分为中间神经,含有躯体和内脏传入纤维及内脏的传出纤维,接受来自鼓膜、内耳、外耳及外耳道皮肤的感觉冲动,司味觉和腺体(泪腺、唾液腺)的分泌(如图 1 所示)。

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运动纤维

发自位于脑桥下部被盖腹外侧的面神经运动核,其纤维行于背内侧,绕过展神经核,再向前下行,于脑桥下缘邻近听神经处出脑。

此后与听神经并行,共同经内耳孔进入内听道,在内听道底部,面神经与听神经分道,再经面神经管下行,在面神经管转弯处横过膝状神分支的神经节,沿途分出镫骨神经和鼓索神经,最后经茎乳孔出颅,穿过腮腺,支配除咀嚼肌和提上睑肌以外的所有面肌及颈阔肌、镫骨肌及耳部肌。

脑桥内支配上部面肌(额肌、皱眉肌及眼轮匝肌)的神经元受双侧皮质脑干束控制,支配下部面肌(颧肌、颊肌、口轮匝肌、颈阔肌等)的神经元仅膜溃疡,受对侧皮质脑干束控制。

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感觉纤维

**(1)味觉纤维:**是最主要的感觉纤维,司舌前 2/3 味觉。起自舌前 2/3 的味蕾,经舌神经(三叉神经下颌支的分支)进入鼓索神经,再经面神经干至膝状神经节(第 I 级神经元),其中枢弱或消突形成面神经的中间神经,在运动支的外侧进入脑桥,终止于孤束核(第 Ⅱ 级神经元)。

从孤束发出纤维交叉至对侧,位于内侧丘系之内侧上行,终止于丘脑外侧核(第 Ⅲ 级神经元),再发出纤维终止于中央后回下部。

**(2)一般感觉纤维:**膝状神经节内有少量感觉神经元,接受来自鼓膜、内耳耳外耳道皮肤的感觉冲动。这些纤维病变时则产生耳痛。

副交感神经纤维泪腺下腺及下腺的分泌。面神经的副交感神经发自脑桥上泌涎核,经中间神经→鼓索支舌神经,至颌下神经节,其节后纤维支配舌下腺及颌下腺的分泌。司泪腺分泌的纤维经中间神经取道于岩浅大神经,至翼腭神经节,其节后纤维支配泪腺的分泌。

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面神经损伤表现及定位诊断

先来看看中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹的临床表现差异:

图 2 中枢性面神经麻痹与周围性面神经麻痹的定位差异

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中枢性面神经麻痹

为上运动神经元损伤所致,病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束。

临床仅表现为病灶对侧下部面肌瘫痪,即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂,而上部面肌(额肌、眼轮匝肌)不受累,常见于脑血管病。

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周围性面神经麻痹

为下运动神经元损伤所致,病变在面神经核或核以下周围神经。

临床表现为同侧上、下部面肌瘫痪,即患侧额纹变浅或消失,不能皱眉,眼裂变大,眼睑闭合无力。

当用力闭眼时眼球向上外方转动,暴露出白色巩膜,称为 Bell 现象。

患侧鼻唇沟变浅,口角下垂,鼓腮漏气,不能吹口哨,吃饭时食物存于颊部与齿龈之间。

周围性面神经麻痹时,病变在面神经管内和管外的临床表现不同,还可以进一步根据伴发的症状和体征确定病变的具体部位(如图 2 所示)。

那么,面神经损伤如何进行定位诊断呢?

颅外病变定位从高到低(如图 3 所示):

**①膝状神经节以上病变:**岩大神经受累时,可有泪腺分泌障碍,出现眼干、结膜炎。

**②膝状神经节:**表现为味觉障碍 + 听觉过敏、乳突部疼痛,常伴外耳道的感觉减退或疼痛和疱疹,为 Hunt 综合征,为疱疹病毒感染。

③茎乳孔以内到整个面神经管内的损伤:

(a)镫骨肌支及以上:味觉障碍 + 听觉过敏。

(b)鼓索支及以上:可伴有舌前 2/3 的感觉障碍,伴有唾液分泌减少。

(c)鼓索支以下:典型的周围性面神经麻痹症状,无味觉、听力、泪腺分泌异常等。

④茎乳孔及其以外面神经干的损伤**(乳突部位即其面神经出管处)****:**典型的周围性面神经麻痹症状,但没有其他的症状(味觉、听力、泪腺分泌异常)。

图 3 面神经各个阶段示意图

总体而言,面神经损伤的部位越低,疗效越好。

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周围性面神经麻痹的分级评定标准

面神经麻痹的严重程度与预后有一定关系,通常面神经麻痹程度轻的患者恢复得更快,而程度重的则恢复相对较慢。临床上常用的分级标准是 House-Brackmann 分级法作为判断面神经麻痹预后恢复情况的指标,如下(如表 1 所示)。

表 1 周围性面神经麻痹的分级评定标准

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中枢性面神经麻痹及周围性面神经麻痹的差异

**2 张表总结
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表 2 中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹鉴别要点

表 3 中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹鉴别要点

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4 点注意,助力精准诊断

遇到周围性面神经麻痹的患者我们需要做到以下几点:

  1. 一定要排除其他继发原因所造成的周围性面神经麻痹。

  2. 要详细询问临床症状出现的急缓,明确首发症状和面神经麻痹出现的顺序。

  3. 查体需要特别注意是否存在脑干病变相关的症状体征如眩晕,复视,共济失调,锥体束征,听力下降,面部或肢体感觉减退;是否存在耳科疾病的表现,如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等;注意有无头痛、发热、呕吐。

  4. 注意询问既往史,如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。

小结:

精确的定位及鉴别诊断是良好诊疗效果的前提。即详细的体格检查、影像学及其他检查,可以减少误诊可能;精准定位神经损伤部位,客观评估面神经麻痹的分级,可用于评估预后,指导临床治疗,取得好的临床疗效。

参考文献:

[1] 周雪颖, 董琰, 王立利. Bell 麻痹的研究现状 [J]. 中国医学创新, 2022,19(10).

[2]James AO,C Matthew Stewart,Kofi Boahene.Facial Nerve Paralysis[J].Med Clin North Am,2018,102(6):1135-1143.

[3]Luis Lassaletta,JoséManuel M,Xabier Altuna,and etc.Facial paralysis:Clinical practice guideline of the Spanish Society of Otolaryngology[J].Acta Otorrinolaringol Esp.2020;71(2):99-118.

[4] 韩飓倩, 温世荣, 潘玉君. 特发性面神经麻痹的研究现状 [J]. 中风与神经疾病杂志, 2021,38(09).

本文首发:医学界神经病学频道

本文作者:王璐璐