关于血管性假血友病因子vWF

教程 凝血机制--血小板的补丁之路-- VWF因子(启动凝血,血小板导航)_哔哩哔哩_bilibili

血小板导航因子,最大的一种凝血因子,半衰期长达10-24h
血管损伤后暴露出原来没有的成分——vWF、胶原纤维

vWF将血小板黏附到血管内皮上的受伤部位,然后启动纤维蛋白成网

来源

80-85%内皮细胞
15-20%巨核细胞产生,储存在血小板中,活化血小板释放

结构

由很多单体拼接而成,不同单体有不同结构和功能(如连接凝血因子、保护凝血因子)

常常集合形成20-200个二聚体 ,形成长链,缠绕到一起(类似于毛线团),其上有很多连接位点,正常血流状态下,一般是盘绕起来,位点隐藏在内部,并不会促进凝血,当血流形成涡流时,被冲开,位点暴露,可以结合很多东西,促凝血

ADAMTS13可以切割vWF控制其长度,如果ADAMTS13异常不能切割,就容易产生血栓([[血栓性血小板减少性紫癜|TTP]]),常发生于脑、肾——其血流量大、血流速度快、剪切力大,更容易展开vWF,此时缺乏ADAMTS13就会更容易血栓