# 关于血管性假血友病因子vWF

**URL:** <http://forum.beginner.center/t/topic/702>\
**Category:** 🥼实践与临床\
**Tags:** 血管性假血友病因子\
**Created:** [2024 年1 月 21 日 09:04 UTC](http://forum.beginner.center/t/topic/702 "2024-01-21T09:04:08Z")\
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**Author:** ![王白水](http://forum.beginner.center/user_avatar/forum.beginner.center/%E7%8E%8B%E7%99%BD%E6%B0%B4/32/192_2.png) [@王白水](http://forum.beginner.center/u/%E7%8E%8B%E7%99%BD%E6%B0%B4)\
**Post date:** [2024 年1 月 21 日 09:04 UTC](http://forum.beginner.center/t/topic/702/1 "2024-01-21T09:04:08Z")

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教程 [凝血机制--血小板的补丁之路-- VWF因子（启动凝血，血小板导航）\_哔哩哔哩\_bilibili](https://www.bilibili.com/video/BV1Gr4y167Jz/)

血小板导航因子，最大的一种凝血因子，半衰期长达10-24h  
血管损伤后暴露出原来没有的成分——vWF、胶原纤维

vWF将血小板黏附到血管内皮上的受伤部位，然后启动纤维蛋白成网

# 来源

80-85％内皮细胞  
15-20%巨核细胞产生，储存在血小板中，活化血小板释放

# 结构

由很多单体拼接而成，不同单体有不同结构和功能（如连接凝血因子、保护凝血因子）  
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常常集合形成20-200个二聚体 ，形成长链，缠绕到一起（类似于毛线团），其上有很多连接位点，正常血流状态下，一般是盘绕起来，位点隐藏在内部，并不会促进凝血，当血流形成涡流时，被冲开，位点暴露，可以结合很多东西，促凝血  
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ADAMTS13可以切割vWF控制其长度，如果ADAMTS13异常不能切割，就容易产生血栓（[[血栓性血小板减少性紫癜|TTP]]），常发生于脑、肾——其血流量大、血流速度快、剪切力大，更容易展开vWF，此时缺乏ADAMTS13就会更容易血栓